Ποιά ευρήματα χαρακτηρίζουν το νεφρωσικό σύνδρομο;

Που οφείλεται;

Ποιά είναι η εικόνα των ασθενών με νεφρωσικό;

Υπάρχουν επιπλοκές και ποιές είναι;

Πως τίθεται η διάγνωση;

Ποιές παθήσεις προκαλούν νεφρωσικό;

Υπάρχει θεραπεία και ποιά είναι;

Στα ευρήματα περιλαμβάνονται η σημαντικού βαθμού πρωτεϊνουρία, η χαμηλή αλβουμίνη αίματος, η αυξημένη χοληστερίνη αίματος και τα οιδήματα των κάτω άκρων.

Η συχνότητά του είναι περίπου δύο περιπτώσεις ανά 10.000 άτομα.

Παθογένεση

Το νεφρωσικό σύνδρομο προκύπτει μετά από βλάβη στα σπειράματα των νεφρών που είναι τα σημεία όπου διηθείται το αίμα για να σχηματιστούν τα ούρα. Τα σπειράματα εμποδίζουν τη δίοδο και την αποβολή με τα ούρα σημαντικών ποσοτήτων πρωτεϊνών που είναι βασικά συστατικά του ανθρώπινου σώματος με πολλαπλές  λειτουργίες. Σε βλάβη του σπειράματος παρατηρείται αυξημένη απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα. Η αλβουμίνη είναι πρωτεΐνη που δρα σα σφουγγάρι στο αίμα συγκρατώντας τα απαραίτητα υγρά εντός των αγγείων. Αν αυτή μειωθεί λόγω αυξημένης αποβολής της, τα υγρά διαρρέουν από τα αγγεία προς τους ιστούς δημιουργώντας το οίδημα.  

Κλινική εικόνα

Το οίδημα είναι βασικό χαρακτηριστικό. Η εντόπισή του εξαρτάται από τη θέση του σώματος. Όταν ο ασθενής είναι όρθιος εμφανίζεται στα κάτω άκρα ενώ όταν είναι ξαπλωμένος στην οσφύ ή τα βλέφαρα. Το οίδημα στο οποίο παρατηρείται κατακράτηση υγρών, μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του σωματικού βάρους.

Επίσης μπορεί να εμφανιστούν ανορεξία και εμετοί λόγω οιδήματος του στομάχου και του εντέρου.

Επιπρόσθετα μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας, θρομβώσεων και λοιμώξεων.

Επιπλοκές

Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Η οξεία συμβαίνει συχνότερα σε νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων και μπορεί να έχει διάφορες αιτίες όπως το οίδημα των νεφρών ή βλάβη των σωληναρίων λόγω ελάττωσης της ροής αίματος.

Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι αποτέλεσμα μιας εξελισσόμενης βλάβης και μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη εικόνα της νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου όπως η δύσπνοια, η υπερκαλιαιμία, η υπέρταση, η αναιμία.

Οι ασθενείς έχουν αυξημένη συχνότητα θρομβωτικών επεισοδίων (10-40%). Ανάμεσα στα αγγεία πoυ προσβάλλονται είναι και οι νεφρικές φλέβες.

Διάγνωση

Θα τεθεί με εξετάσεις ούρων, αίματος και ενίοτε με βιοψία νεφρού.

Εξετάσεις ούρων: Αρχικά μπορεί να ανιχνευτεί πρωτεΐνη σε απλή γενική ούρων. Στη συνέχεια γίνεται ποσοτικός προσδιορισμός με συλλογή ούρων 24ώρου ή με μέτρηση του λόγου πρωτεΐνη/κρεατινίνη ούρων. Οι τιμές σε περίπτωση νεφρωσικού συνδρόμου θα είναι αυξημένες και συγκεκριμένα >3 gr/24ώρο ή >3000mg/gr αντίστοιχα.

Εξετάσεις αίματος: Η χαμηλή αλβουμίνη και η αυξημένη χοληστερίνη επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Βιοψία νεφρού: Είναι η "απόλυτη" εξέταση για την ακριβή διάγνωση.

Αιτίες

Μπορεί να ποικίλουν. Στα μικρά παιδιά η συχνότερη αιτία με διαφορά από τις υπόλοιπες είναι η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων. Στους ενήλικες  σε 30% συνυπάρχει κάποιο νόσημα όπως ο σακχαρώδης διαβήτης ή ο λύκος. Στους υπόλοιπους οφείλεται σε μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα, εστιακή σπειραματοσκλήρυνση, αμυλοείδωση και νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων.

Αναλυτικά:

• Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων: Προκαλεί το 90% των περιπτώσεων νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά <10 ετών και στο 50% των μεγαλύτερων παιδιών. Παρατηρείται και στους ενήλικες στους οποίους μπορεί να  σχετίζεται και με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων ή με λέμφωμα.
• Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση: Είναι η συχνότερη αιτία στους ενήλικες με ποσοστό 35%. Μπορεί να εμφανιστεί και στα πλαίσια άλλων παθήσεων.
• Σακχαρώδης διαβήτης:  H προσβολή των νεφρών είναι συχνό φαινόμενο ιδίως σε διαβητικούς που δε ρυθμίζουν για σημαντικές περιόδους καλά το σάκχαρο και την πίεσή τους. Αρχικά η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται με αποβολή μικρής ποσότητας πρωτεΐνης που σταδιακά όμως αυξάνεται και συνοδεύεται συχνά από επιδείνωση της λειτουργίας των νεφρών. Ο διαβήτης αποτελεί τη συχνότερη αιτία νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου στους ενήλικες ασθενείς.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: Είναι πάθηση που μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία διαφόρων οργάνων μεταξύ των οποίων και οι νεφροί.

Ανάλογα με τη ηλικία παρατηρούνται κάποιες αιτίες συχνότερα.

• <1 έτους        Κληρονομική μορφή
• <15 ετών       Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων

    Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση

• 15-40 ετών    Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση

    Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων

• 40-60 ετών    Σακχαρώδης διαβήτης

    Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

• >60 ετών       Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

Θεραπεία 

Σκοπός είναι η υποχώρηση των συμπτωμάτων, η πρόληψη των επιπλοκών και η διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.

Η κύρια θεραπεία συνίσταται στην αντιμετώπιση της αιτίας που προκαλεί το νεφρωσικό σύνδρομο. Συμπληρωματικά σχεδόν σε όλους τους ασθενείς μπορεί και πρέπει να χορηγηθεί ανταγωνιστής του μετατρεπτικού ενζύμου, φάρμακο που μειώνει την πρωτεϊνουρία και συμβάλλει στη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.

• Σακχαρώδης διαβήτης: Πρέπει να επικεντρωθεί  στην επίτευξη των θεραπευτικών στόχων για την αρτηριακή πίεση (<130/80mmHg), το σάκχαρο και τα λιπίδια. Με μελέτες έχει επιβεβαιωθεί η ευεργετική δράση των αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου τόσο σαν αντιυπερτασικού όσο και στη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: Σε περίπτωση νεφρωσικού συνδρόμου ή σε επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας χορηγείται κορτιζόνη και άλλα ανοσοκατασταλτικά με συνήθως καλή ανταπόκριση.
• Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων: Κατά κανόνα οι ασθενείς ανταποκρίνονται στη λήψη στεροειδών Κάποιοι έχουν συχνές υποτροπές και μερικοί είναι κορτιζονοεξαρτώμενοι. Σε αυτούς μπορεί  να εφαρμοστούν άλλα φάρμακα .
• Eστιακή σπειραματοσκλήρυνση: Στην πρωτοπαθή μορφή χορηγούνται στεροειδή. Στη δευτεροπαθή ανταγωνιστές του μετατρεπτικού ενζύμου.
• Μεμβρανώδης: Ακόμα και χωρίς θεραπεία ένα ποσοστό 5-20% θα εμφανίσουν αυτόματη πλήρη υποχώρηση της πρωτεϊνουρίας, 25-40% μερική υποχώρηση δηλαδή μείωση της πρωτεϊνουρίας και στο 40% η νεφρική βλάβη θα εξελιχθεί με σταδιακή επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. Η επιλογή της καλύτερης θεραπείας δεν είναι εύκολη γιατί η κορτιζόνη και τα άλλα ανοσοκατασταλτικά που προτείνονται, έχουν παρενέργειες που δεν είναι σίγουρο ότι αντισταθμίζονται από τα οφέλη της χρήσης τους. Λόγω λοιπόν των υψηλών ποσοστών αυτόματης ύφεσης της πρωτεϊνουρίας, θεραπεία δίνεται σε περιπτώσεις με σοβαρή νόσο. 

Εκτός από την ειδική θεραπεία που είναι ανάλογη της αιτίας και που ήδη αναφέρθηκε αδρά για κάποιες περιπτώσεις, το θεραπευτικό πλάνο στοχεύει και στα επιμέρους συμπτώματα.

Πρωτεϊνουρία: Χορηγούνται αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου. Ο περιορισμός της κατανάλωσης πρωτεϊνούχων τροφών μπορεί να καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου, ενέχει όμως τον κίνδυνο κακής θρέψης.

Οίδημα: Oφείλεται σε κατακράτηση νατρίου από τους νεφρούς και αντιμετωπίζεται με άναλο δίαιτα και διουρητικά. Η θεραπεία δεν πρέπει να είναι επιθετική γιατί μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση και υπόταση.

Υπερλιπιδαιμία: Υποχωρεί με την ύφεση του νεφρωσικού. Επί υψηλών τιμών λόγω μη ύφεσης χορηγείται υπολιπιδαιμική αγωγή, συνήθως στατίνη.

Θρομβώσεις: Mερικοί υποστηρίζουν τη χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής για την πρόληψη των θρομβώσεων ιδίως σε μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Αυτό όμως δεν είναι πάγια τακτική. Σε περίπτωση που έχει συμβεί θρομβωτικό επεισόδιο, μπορεί να χορηγηθεί ουαρφαρίνη όσο καιρό επιμένει το νεφρωσικό.