Ποια είναι τα κύρια αίτια και ποια η συχνότητα της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης;

Ποια είναι τα κύρια κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά της νόσου;

Ποια είναι η θεραπεία και ποια η πρόγνωση της νόσου;  

Διακρίνεται σε ιδιοπαθή (άγνωστη αιτιολογία, πιθανολογείται η παρουσία τοξικού για τα ποδοκύτταρα παράγοντα που κυκλοφορεί στο αίμα) και δευτεροπαθή (είτε κατά την επούλωση υπερπλαστικών σπειραματικών παθήσεων είτε λόγω αντιρροπιστικών μηχανισμών που αναπτύσσονται στο σπείραμα από την απώλεια νεφρικής μάζας από άλλη πρωτοπαθή νεφρική νόσο όπως η νεφροπάθεια από παλινδρόμηση είτε λόγω τοξικής δράσης παραγόντων όπως η ηρωίνη, βλ. πίνακα 1).

ΠΙΝΑΚΑΣ 1

Κύρια αίτια της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης

Ιδιοπαθής

Δευτεροπαθής

• Επούλωση υπερπλαστικής σπειραματονεφρίτιδας (π.χ. νεφρίτιδας του Σ.Ε.Λ.)
• Απώλεια σημαντικού ποσοστού της νεφρικής μάζας (χρόνια πυελονεφρίτιδα)
• Ηρωίνη
• HIV
• Λέμφωμα

Κύρια κλινική εκδήλωση είναι το βαρύ νεφρωσικό σύνδρομο. Σε σύγκριση με τη νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων, εμφανίζεται συχνότερα υπέρταση ενώ συχνή είναι και η έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας. 

Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία εστιακής και τμηματικής σκλήρυνσης των τριχοειδικών αγκυλών με παρουσία υαλίνης στην περιοχή της σκλήρυνσης. Στο διάμεσο χώρο μπορεί να παρατηρηθεί ατροφία των σωληναρίων και διάμεση ίνωση.

Στον ανοσοφθορισμό μπορούν να διαπιστωθούν μικρής έκτασης εναποθέσεις IgM και C₃ και στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο εξάλειψη των ποδοειδών εκβλαστήσεων.

Η θεραπεία είναι ανάλογη με αυτή της νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων (κοτρικοειδή αρχικά, προσθήκη κυκλοφωσφαμίδης, χλωραμβουκίλης ή κυκλοσπορίνης επί μη ανταπόκρισης, συμπτωματική αντιμετώπιση του νεφρωσικού συνδρόμου). Τα ποσοστά ανταπόκρισης, όμως, είναι πολύ χειρότερα από αυτά της ΝΕΑ.

Το 50% των ασθενών καταλήγει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου σε 10 χρόνια από τη διάγνωση.

Μετά τη μεταμόσχευση μπορεί να παρατηρηθεί υποτροπή της νόσου (30-50%). Στην περίπτωση αυτή έχει χρησιμοποιηθεί επιτυχώς η πλασμαφαίρεση (απομάκρυνση του κυκλοφορούντος τοξικού παράγοντα;).