Τι εννοούμε με τον όρο οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση;

Ποια η συχνότητά της;

Τι γνωρίζουμε για την αιτιολογία της νόσου;

Πως εκδηλώνεται κλινικά η νόσος;

Πως επιβεβαιώνεται η διάγνωση της νόσου;

Ποια είναι η θεραπεία;

Χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση ινώδους ιστού στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο που μπορεί να  παγιδεύσει και να αποφράξει τους ουρητήρες.

Η πάθηση είναι σχετικά σπάνια. Η συχνότητά της κυμαίνεται από 1 σε 200000-500000 και είναι διπλάσια στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες. Η επίπτωση είναι μεγαλύτερη στην ηλικία των 40-60 ετών.

Παθογένεση

Η αιτία στην πλειοψηφία των περιπτώσεων παραμένει άγνωστη. Η βελτίωση σε αρκετές περιπτώσεις μετά από τη χορήγηση κορτικοειδών και άλλων ανοσοκατασταλτικών, υποδηλώνει ότι συμμετέχουν ανοσολογικοί μηχανισμοί.

Μια από τις επικρατούσες απόψεις υποστηρίζει ότι δημιουργείται στα πλαίσια ανοσολογικής απάντησης σε αντιγόνα που εμπεριέχονται σε αθηροσκληρυντικές βλάβες. Αυτό ενισχύεται από την ταυτόχρονη εύρεση σε πολλές περιπτώσεις σοβαρής αθηρωμάτωσης στην αορτή. Βέβαια Ο.Ι. ανευρίσκεται και σε άτομα χωρίς αορτικό ανεύρυσμα ή ακόμα και σε παιδιά, γεγονός που δεν συνηγορεί με τον παραπάνω ισχυρισμό.

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί στα πλαίσια κακοήθειας (λέμφωμα, σάρκωμα, καρκίνος μαστού, προστάτη, πνεύμονα, στομάχου, κόλου, τραχήλου), αυτοάνοσου νοσήματος (αγγυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ΣΕΛ, σκληρόδερμα, Ρ.Α.), ακτινοβολίας.

Φάρμακα όπως οι β-αναστολείς, η μεθυλντόπα  έχουν ενοχοποιηθεί θεωρώντας ότι  προκαλούν αντίδραση υπερευαισθησίας.

Επίσης πιθανόν να συμμετέχουν και κληρονομικοί παράγοντες. Η πάθηση είναι συχνότερη σε άτομα θετικά για το HLA-B27.

Το κάπνισμα και η έκθεση σε άσβεστο ίσως να είναι προδιαθεσικοί παράγοντες.

Επειδή η διάγνωση τίθεται συχνά καθυστερημένα λόγω των αμβλυχρών συμπτωμάτων, είναι συνηθισμένη η επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας.

Το συχνότερο σύμπτωμα είναι ένα αμβλύ, μη κολικοειδές άλγος στην οσφύ ή χαμηλά στην κοιλιά.  Μπορεί επίσης να παρουσιαστεί οίδημα, φλεβίτιδα και εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση.

Διάγνωση

Εργαστηριακά

Μπορεί να υπάρχουν αυξημένη ΤΚΕ, CRP, κρεατινίνη, ουρία, ΑLP,(+)ΑΝΑ

Απεικονιστικός έλεγχος

Στον υπέρηχο θα φανεί υδρονέφρωση μονόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα.

Στην ενδοφλέβια πυελογραφία υπάρχει καθυστέρηση του σκιαγραφικού με μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση, παρεκτόπιση προς τη μέση γραμμή των ουρητήρων στη μεσότητά τους και λέπτυνση των ουρητήρων στο επίπεδο του Ο4-Ο5.

Η αξονική είναι η εξέταση επιλογής τόσο για τη διάγνωση όσο και την παρακολούθηση της εξέλιξης της Ο.Ι. Θα αναδείξει ιστό που έχει την ίδια πυκνότητα με τους μύες και που περιτυλίγει την αορτή και την κάτω κοίλη φλέβα και επεκτείνεται περιβάλλοντας και τους ουρητήρες. Παρόμοια εικόνα έχει η οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία, οι μεταστάσεις στην περιοχή, το οπισθοπεριτοναϊκό σάρκωμα, η οπισθοπεριτοναϊκή αμυλοείδωση. Στην περίπτωση της κακοήθειας είναι χαρακτηριστική η παρεκτόπιση των ουρητήρων προς τα πλάγια.

Βιοψία

Παλαιότερα ανοικτή. Η λαπαροσκοπική είναι πιο ασφαλής. Υπάρχει και η επιλογή της βιοψίας με βελόνη υπό υπερηχογραφικό έλεγχο ή στον αξονικό.

Θεραπεία

Συνίσταται ανάλογα και με την περίσταση σε φαρμακευτική, χειρουργική προσέγγιση  ή συνδυασμό αυτών. Σκοπός είναι εφόσον αποκλειστεί η κακοήθεια, να διατηρηθεί η νεφρική λειτουργία και να αποφευχθεί η βλάβη σε παρακείμενα όργανα.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει κορτικοειδή, ταμοξιφένη και αζαθειοπρίνη. Έχουν δοκιμαστεί κυκλοφωσφαμίδη, μουκοφαινολικό, κυκλοσπορίνη, προγεστερόνη.

Τα κορτικοειδή και η αζαθειοπρίνη είναι πιο χρήσιμα σε άτομα με ενεργό φλεγμονή (αυξημένη ΤΚΕ,CRP, λευκά, +ΑΝΑ). Η συνήθης δοσολογία έναρξης είναι 40-60mg/d με σταδιακή μείωση στους 6-12 μήνες. Συχνά χρησιμοποιούνται κορτικοειδή και χειρουργική επέμβαση για τον έλεγχο της νόσου.