Τι είναι ο πεταλοειδής νεφρός;

Υπάρχουν και άλλες παρόμοιες συγγενείς ανωμαλίες;

Ποια είναι η συχνότητα εμφάνισης του πεταλοειδή νεφρού;

Υπάρχει κληρονομική συσχέτιση;

Ποια προβλήματα εμφανίζονται συχνότερα;

Πως τίθεται η διάγνωση;

Χρειάζονται κάποια θεραπευτικά μέτρα;

Πρόκειται για συγγενή ανατομική διαταραχή κατά την οποία οι νεφροί δε διαχωρίζονται και είναι ενωμένοι στον κάτω πόλο τους μέσω ενός ισθμού, δηλαδή μιας λωρίδα νεφρικού παρεγχύματος ή ινώδη ιστού που διασχίζει τη μέση γραμμή.

Πρόκειται για τη συχνότερη ανωμαλία με σύντηξη των νεφρών, γιατί υπάρχει και η διασταυρούμενη εκτοπία με σύντηξη όπου οι νεφροί βρίσκονται και οι δύο ενωμένοι στη μια πλευρά της κοιλιάς και ο ουρητήρας του έκτοπου νεφρού, διασχίζει τη μέση γραμμή και εισέρχεται στην ουροδόχο κύστη. Επίσης ακόμα σπανιότερα μπορεί οι νεφροί να είναι ενωμένοι στον άνω πόλο ή και στους δύο πόλους.

Κάτω από φυσιολογικές συνθήκες η αρχική θέση των νεφρών κατά την ενδομήτρια ζωή είναι στην πύελο και σταδιακά μετακινούνται στην τελική τους θέση στο ύψος της οσφύος. Η συνένωσή τους παρεμποδίζει αυτήν την ομαλή μετακίνηση γιατί ο ισθμός μπλοκάρει κάτω από αγγειακούς σχηματισμούς. Αποτέλεσμα είναι ο πεταλοειδής νεφρός να βρίσκεται σε χαμηλότερη θέση στην κοιλιά από τη φυσιολογική. Επίσης παρατηρούνται διαφορές σε ότι αφορά τη νεφρική πύελο και τους ουρητήρες.

Η συχνότητα της νόσου κυμαίνεται από 1:400 ως 1:800 γεννήσεις και είναι συχνότερη στους άνδρες με αναλογία ανδρών/γυναικών 2/1.

Αν και δεν έχει βρεθεί κληρονομική συσχέτιση, εντούτοις μπορεί σπάνια να παρουσιαστεί σε περισσότερους από έναν απογόνους μιας οικογένειας

Συμπτώματα

Το 1/3 των ατόμων παραμένουν ασυμπτωματικοί. Γενικά πάντως ο πεταλοειδής νεφρός σχετίζεται με αυξημένη εμφάνιση κάποιων προβλημάτων που μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα όπως λιθίαση, ουρολοιμώξεις. Οφείλονται συνήθως σε στάση των ούρων όταν υπάρχει στένωση στη συμβολή της νεφρικής πυέλου με τον ουρητήρα που εμφανίζεται με εικόνα διάτασης της νεφρικής πυέλου. Για τις ουρολοιμώξεις μπορεί να ευθύνεται και η συχνή συνύπαρξη κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Αν δεν υπάρχει στάση των ούρων η συχνότητα των ουρολοιμώξεων και της λιθίασης δε διαφέρει από των υπόλοιπων ανθρώπων.

Τα συμπτώματα της λιθίασης και των ουρολοιμώξεων είναι συχνά άτυπα λόγω της διαφορετικής θέσης των νεφρών. Μπορεί να εκδηλωθούν με κοιλιακό άλγος -και όχι πόνο στην οσφύ- ναυτία, εμμέτους.

Σε έδαφος πάντως πεταλοειδή νεφρού είναι συχνότερη η εμφάνιση καρκίνων και μάλιστα με εντόπιση την περιοχή του ισθμού. Η συνηθέστερη μορφή είναι από νεφρικά κύτταρα, ενώ επίσης εμφανίζονται καρκίνοι από μεταβατικό επιθήλιο και με αυξημένη συχνότητα καρκινοειδή. Στα μικρά παιδιά μπορεί να παρουσιαστεί όγκος του Wilms.

Σε ότι αφορά τη νεφρική λειτουργία δεν υπάρχει προδιάθεση για έκπτωση αυτής. Προβλήματα που μπορεί να προκύψουν σχετίζονται με τις προαναφερθείσες καταστάσεις.

Επίσης η εγκυμοσύνη δεν επιβαρύνεται από την ύπαρξη πεταλοειδή νεφρού.

Ο πεταλοειδής νεφρός μπορεί να συνυπάρχει κατά τη γέννηση με άλλες συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού (διπλοί ουρητήρες, δίκερως μήτρα, διάφραγμα μήτρας), του μυοσκελετικού (μηνιγγομυελοκήλη, δισχιδής ράχη), πολυδακτυλία, κολοβώματα ίριδας, κ.ά.

Επίσης μπορεί να εμφανιστεί στα πλαίσια συνδρόμων όπως σ. Turner.

Διάγνωση

Συχνά είναι τυχαία στα πλαίσια απεικονιστικού ελέγχου για άλλο πρόβλημα. Ο υπέρηχος μπορεί να θέσει τη διάγνωση. Καλύτερη πάντως εξέταση θεωρείται η αξονική τομογραφία χωρίς και με τη χρήση σκιαγραφικού. Το ίδιο καλή είναι και η μαγνητική με την οποία μπορεί να γίνει και αγγειογραφία και να αναδειχθεί και το αγγειακό σύστημα που συνήθως είναι πολύπλοκο στον πεταλοειδή νεφρό.

Στην ενδοφλέβια πυελογραφία προκύπτει μια χαρακτηριστική εικόνα με μη πλήρη περιστροφή προς τα έσω των νεφρικών πυέλων οι οποίες είναι προσανατολισμένες  προς τα  εμπρός. Επίσης και οι ουρητήρες εισέρχονται σε ψηλότερη θέση στην πύελο, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει και τη στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής.

Το σπινθηρογράφημα νεφρών μπορεί να βοηθήσει όταν υπάρχει διάταση για να βρει αν υπάρχει απόφραξη ή στένωση και προκειμένου να διευκρινιστεί  αν είναι λειτουργικός ο ισθμός. Σε περίπτωση ουρολοιμώξεων στην παιδική ηλικία μπορεί να χρειαστεί ανιούσα κυστεοουρηθρογραφία για τον αποκλεισμό κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης.  

Θεραπεία

Δεν χρειάζεται κάποια θεραπευτική προσέγγιση παρά μόνο αν εμφανιστεί κάποιο πρόβλημα όπως ουρολοίμωξη ή λιθίαση. Στη λιθίαση ο έλεγχος που γίνεται είναι όπως και σε άτομα χωρίς πεταλοειδή νεφρό, με συλλογές ούρων, αιματολογικές εξετάσεις και βιοχημική ανάλυση του λίθου αν αυτός αποβληθεί. Ανάλογα με τα αποτελέσματα προτείνεται και μέτρα αντιμετώπισης.

Αν υπάρχει στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής που δημιουργεί προβλήματα, προτείνεται χειρουργική παρέμβαση με πυελοουρητηροπλαστική, καλύτερα λαπαροσκοπικά.

Παλαιότερα συστήνανε διαχωρισμό του ισθμού. Λόγω όμως του αυξημένου ποσοστού επιπλοκών (αιμορραγίες, κ.α.) χωρίς συχνά ευνοϊκά αποτελέσματα δεν εφαρμόζεται πλέον.